1. 정의

안면신경은 12개의 뇌신경 중 7번째 신경으로 뇌간(brainstem)을 나와 두개골 내의 긴 주행을 거쳐 귀의 아래쪽으로 빠져나온 후 이하선이라는 침샘을 지나 얼굴 각 부위로 나뉘어져서 얼굴과 목 주위의 여러 근육과 분비선에 분포합니다.
안면신경마비란 이러한 안면신경에 마비가 있는 것을 말하는데, 마비를 일으킨 부위가 뇌에 있으면 중추성 안면마비, 뇌 밖에서 발생된 경우는 말초성 안면마비라고 합니다.

이마는 양쪽 뇌에서 신경지배를 받는 부위이기 때문에 중추성 안면마비에서는 말초성 안면마비와는 다르게 한쪽이 마비되더라도 이마 주름을 잡을 수 있는 것이 특징입니다. 안면마비는 이비인후과 질환 중 응급으로 진단과 치료를 시행해야 하는 몇 안되는 질환 중 하나입니다.
안면마비가 있으면 그 정도에 따라 이마를 찡그리고 눈을 감고 웃음을 짓는 얼굴모양을 힘들게 됩니다. 아래 그림에서처럼 뇌에 이상이 있는 중추성 안면마비에서는 이마의 주름을 볼 수 있습니다.

2. 증상

안면근육의 긴장을 유지할 수 없어 얼굴이 돌아가게 되고 신경의 마비정도에 따라 회복되는 경우도 있지만 신경의 마비가 진행된 상태에서 치료받지 않고 수년 정도 시간이 경과하면 근육의 위축(작아짐)이 초래됩니다.
눈물과 침의 양이 줄고, 혀의 앞 2/3 부위에서 맛을 볼 수 없게 됩니다. 이러한 증상은 신경경로의 마비가 시작한 부위와 마비의 정도에 따라 조금씩 차이가 있을 수 있습니다.
안면신경은 두개골 내에서 달팽이관과 평형기관에 밀접하게 주행하고 내이도에서는 청신경과 인접해 있어 안면마비가 있으면 흔히 이들 주위 구조물의 증상인 청력감소, 이명, 이통, 현기증 등도 동반되는 경우가 많습니다.
이러한 증상은 원인에 따라 갑자기 혹은 서서히 발생하며 특히 종양에 의한 안면마비는 몇 주에서 몇 개월간 서서히 진행하면서 악화와 호전이 반복되는 것이 특징입니다.
특별한 원인질환을 발견하지 못한 경우를 벨마비(Bell's palsy) 혹은 특발성 안면신경마비라 하며 이는 급성 안면신경마비중 가장 흔한 것입니다. 대개 갑자기 나타나고 48시간 이내에 가장 심하게 마비가 진행되며, 마비가 발생하기 직전에 귓바퀴 뒤쪽에 통증이 있거나 두통이 나타납니다.
그 밖의 벨마비의 증상으로는 감기증상 같은 바이러스 감염의 증상, 얼굴의 감각이 떨어지거나 이상해지며(안면저림), 안면통증, 입맛의 변화, 청각과민, 눈물감소, 이명 등을 보일 수 있습니다.
귀 부위의 통증(이통)과 귀바퀴에 수포(물집)와 발진을 동반한 경우는 램지-헌트 증후군 (Ramsay-Hunt syndrome) 또는 이성 대상 포진 (herpes zoster oticus)이라고 하는데 이는 대상포진 바이러스에 의한 것입니다.
이 바이러스는 안면신경의 신경절(나무의 뿌리와 같은 부분)을 침범하여 마비를 일으키는데, 청신경과 전정신경의 신경절을 침범하는 경우 난청, 이명 혹은 현기증이 안면신경 마비와 동반됩니다.
램지-헌트 증후군에서는 다른 뇌신경 증상도 함께 발생할 수 있으며 감기와 같은 바이러스 감염의 증상, 청각과민, 청력 장애, 안면부 또는 목부위의 이상감각, 통증 등이 벨마비보다 많이 동반됩니다. 대개는 포진(물집)과 안면신경마비가 동시에 발생하나 25%에서는 포진이 먼저 생깁니다.
외상에 의한 안면마비는 측두골 골절에 의한 경우가 가장 흔하며 골절에 따라 골절 직후 발생하는 경우도 있고 수일 후 발생하는 지연성 안면마비도 있습니다.
측두골에는 중이 및 달팽이관과 평형기관이 있어 골절방향에 따라 안면마비와 함께 난청, 현기증이 동반하기도 하며 골절 조각에 의한 뇌경막의 손상으로 맑은 뇌척수액이 코나 귀에서 흘러 나오기도 하여 간혹 이를 타고 세균이 뇌척수액 속으로 역류하면 뇌막염을 일으킬 수도 있습니다.

3. 원인,병태 생리

안면신경은 다른 뇌신경에 비하여 귀뼈(측두골) 속에서 가장 좁고 긴 골관(뼈 안의 구멍)을 지나기 때문에 중이염이나 외상에 의해 쉽게 다칠 수 있으며, 이외에도 안면신경의 종양이나 신경주변 종양의 압박으로 안면신경마비가 발생할 수 있습니다.
신경의 마비를 일으키는 전신질환 (당뇨, 갑상선기능 저하증, 신경근병증 등)에 의하여 안면신경마비가 생길 수도 있으며, 드물지만 선천성 기형에 안면마비가 동반되기도 하는 등 여러가지 원인이 안면신경마비를 일으킵니다.
안면신경은 측두골 내의 좁은 통로을 통과합니다. 위에서 설명한 여러 가지 병변은 내이도나 측두골 안에서 안면신경을 붓게 하거나(부종) 또는 신경에 분포하는 혈관을 눌러 신경조직에 피가 충분히 통하지 않게 하여(허혈) 신경의 마비를 악화시킵니다.

1. 벨마비, 특발성 안면신경마비(Bell's palsy)
   안면신경마비는 진찰과 방사선 검사를 통해 원인을 찾지만 여러 검사를 해도 뚜렷한 원인을 밝힐 수 없는 경우 벨마비로 진단을 내리게 됩니다.
   벨마비의 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 가설로는 바이러스 감염, 허혈성 혈관질환에 의한 마비, 당뇨에 의한 혈관 장애, 다발성 신경염, 자가면역성 질환, 한냉 노출, 유전설 등이 있습니다. 그 중 바이러스 감염설이 가장 유력하게 알려져 있으나 아직 뚜렷한 증거는 없습니다.
   최근에는 임상적 증상과 바이러스 항체 수치의 변화를 바탕으로 헤르페스 심프렉스 바이러스 감염이 원인일 것으로 추정하고 있습니다.

2. 바이러스 감염
   여러 바이러스가 관여한다고 알려져 있으며 그 중 대상포진 바이러스가 안면신경의 신경절(나무의 뿌리와 같은 것)을 침범하여 발생합니다. 안면마비와 함께 귓바퀴나 외이도에 수포(물집)을 형성하며 심한 통증(이통)을 동반하는데 이를 램지-헌트 증후군(Ramsay Hunt syndrom)이라고 합니다.
   혈청검사 및 역학적 조사를 통하여 바이러스에 의해 새롭게 감염되기보다는 잠재성 바이러스(latent virus)의 재활동에 의한 것으로 생각됩니다. 혈청검사상 감염기에 수두(대상포진) 바이러스 (varicella zoster virus) 항체가 체내에 증가합니다.

3. 세균감염
   중이염이나 외이도염이 있는 경우 안면신경을 싸고 있는 주변의 뼈에 염증이 생기거나, 진주종성 중이염에서의 압박, 농양(고름)의 안면신경관 안으로의 침범 등이 주된 원인입니다. 염증성 반응에 의한 이차적 압박과 세균의 침입에 따르는 신경의 부종 혹은 파괴 등도 중요한 역할을 한다고 알려져 있습니다.
   항생제의 발달 이후에는 뼈의 염증에 의한 신경손상보다는 진주종이나 뼈에 싸여 있지 않은 안면신경 부위가 염증에 노출되는 경우가 더 흔한 원인이 되었습니다.
   당뇨병 같은 만성 소모성 질환에서나 인체의 면역기능이 떨어진 경우는 단순 중이염이나 외이도염으로도 뼈에 염증이 파급되어 안면신경마비를 일으킬 수 있습니다.

4. 외상
   머리의 외상은 흔히 귀뼈(측두골) 골절을 동반하는데 골절선이 안면신경의 주행경로를 지나는 경우 골절된 뼈조각에 의해 신경이 압박되거나 절단된 경우에는 다친 직후에 안면마비가 발생합니다.
   골절선이 안면신경관을 지나지는 않으나 다칠 때의 충격으로 안면신경관 내에 부종이 진행되는 경우에는 다친 후 며칠이 지나서 마비가 오는 경우도 있습니다.
   측두골 골절 이외에도 뇌진탕이나 출생 시 태아가 산도를 통과하며 받는 압박으로도 안면신경마비가 발생할 수 있습니다.

4. 진단

마비를 일으키는 원인을 찾아 적절한 치료계획을 수립하고, 병변부위와 마비의 정도를 주기적으로 관찰하여 필요한 경우 수술을 고려해야 합니다.
안면신경은 뇌간을 나와서 내이도와 측두골을 지나 안면부(얼굴)에 분포하는 긴 신경으로, 중간에 4가닥 정도 분지를 내어 눈물과 침을 분비하고, 맛을 느끼며, 갑자기 큰소리가 들어올 때 내이손상을 최소화하는데 이들 증상 각각에 대한 검사를 통해 손상부위를 짐작하게 됩니다.
이를 병변부위 확인검사라고 하고 여기에는 눈물배출검사, 등골반사 검사, 미각검사, 타액유량검사 등이 있습니다.
신경흥분검사, 신경전도검사, 근전도검사 등의 전기신경전도검사는 신경변성의 정도와 회복정도를 판단하여 수술시기를 결정하는데 도움이 되는 검사들입니다.
안면신경은 내이도와 측두골 내에서 달팽이관과 평형기관에 밀접하게 주행하고 청신경과도 인접해 있어 안면신경마비시 흔히 이들과 관련된 증상이 동반되므로 청력검사와 평형기능검사도 필요합니다.
종양이나 염증 등으로 인한 마비에는 방사선 검사를 통해 침범부위와 크기, 종양의 특성 등을 확인할 수 있는데 비용이 많이 드는 영상 검사의 필요성은 환자의 병력과 각 개인의 임상 양상에 의해 결정됩니다.
전산화단층촬영 (CT)은 측두골 및 안면신경관의 상태를 쉽게 확인할 수 있어 외상으로 인한 마비에서 골절선의 양상과 안면신경과의 관계를 관찰하는데 유용합니다. 전산화단층촬영은 유양동, 중이강 및 측두골의 병변을 함께 측정할 수 있는 장점이 있으나 신경 등 연조직의 병변에 대한 정보는 제한적입니다.
자기공명영상 (MRI)은 신경 등 연부 조직을 평가하는데 가장 유용하고 염증 반응 혹은 종양, 소뇌교각 부위의 안면신경을 함께 관찰할 수 있습니다.
가장 흔한 벨마비의 진단은 검사를 통하여 안면신경마비를 유발시키는 다른 질환을 배제함으로써 가능하며 최소한의 진단적 기준은 다음과 같습니다.
한쪽 안면근육의 불완전 혹은 완전마비가 있고 갑자기 발생해야 하며, 중추신경계 질환, 중이염과 같은 귀의 질환이나 소뇌교각 부위에 질환이 없는 경우에 특발성 안면신경 마비라 할 수 있습니다.

5. 경과,예후

안면신경마비의 예후는 신경마비의 정도와 원인에 따라 다양하게 나타납니다. 가장 흔한 벨마비는 대부분 양호하게 회복되는 질환이며 4개월에서 6개월 사이에 회복되고 대개 12개월 이내에 회복이 완료됩니다.
불완전마비 형태의 특발성 안면신경마비를 치료하지 않은 경우 6%에서만 경미한 마비를 남기면서 완전 회복되고, 완전 마비 형태의 경우 완전 회복이 71%, 경미한 장애는 13%, 중등도 및 고도의 안면신경 장애가 16%라고 알려져 있습니다. 그러나 이러한 통계가 각 개인에 대한 모두 적용되는 것은 아닙니다.
램지-헌트증후군은 벨마비에 비해 예후가 불량하여 전반적으로 완전 회복은 20% 정도밖에 안됩니다.
그리고 마비정도에 따라 차이를 보여 완전마비의 경우 약 10%에서, 불완전마비 시 66% 정도만이 완전 회복됩니다. 안면신경마비보다 포진(물집)이 먼저 발생하는 경우가 동시에 발생하는 경우보다 예후가 양호하다는 보고도 있습니다.
급성 중이염으로 인한 안면신경마비는 항생제 도입 이후 급격히 감소되었으며 주로 소아에 발생합니다. 안면신경관과 유양동 사이의 혈관을 통한 세균성 염증의 파급정도에 따라 염증후 약 2주 이내에 갑자기 혹은 서서히 진행됩니다.
완전마비보다는 부분마비가 많아 예후는 양호한 편이고 적절한 치료를 한다면 신경의 마비가 진행하는 경우는 드뭅니다.
만성 중이염에 의한 안면신경마비는 골염이나 진주종이 안면신경관을 침범하여 발생되며 요즈음은 항생제 사용으로 인하여 염증성 병변보다는 진주종에 의한 경우가 많습니다. 진주종 및 염증의 제거로 안면신경마비는 회복될 수 있습니다.
측두골 골절로 인한 안면마비는 완전마비가 있는 경우는 수술을 하여 회복을 시도하나 신경이 절단된 경우는 골절편을 제거하고 신경이식술을 하여도 장기간 어느 정도의 안면마비는 회복이 되지 않습니다.
신경이 손상을 받은 후 지연성으로 나타난 마비의 경우는 자연적으로 회복될 때까지 보존적 치료로서 정기적인 전기신경검사를 시행하면서 관찰하는데, 진행성인 경우 그 변성(마비)의 정도가 90% 이상이 되면 수술적인 치료가 필요합니다.
신생아에서의 안면신경마비는 대부분 분만손상으로 완전마비의 형태로 나타나는데 자연회복율이 90%이며 대개 완전 회복됩니다.
그러나 뼈가 부러져 어긋난 경우나 생후 5일 동안 안면신경에 의하여 지배되는 근육의 수의적 유발운동전위가 완전히 소실된 경우, 출생후 5주내 전기생리학적 검사상 회복되지 않는 경우는 수술이 필요합니다.
종양에 의한 안면신경마비는 수술이 필요한데 악성종양이나 안면신경의 양성종양은 안면신경을 잘라내고 신경이식을 해야 하며, 안면신경 주위조직에서 생긴 양성종양이 안면신경을 일부 침범한 경우는 안면신경기능을 일부 보존할 수도 있습니다.

6. 합병증

신경이 완전히 마비된 후 재생된 경우는 어느 정도의 안면근육 움직임의 장애가 남습니다.
마비 후 다시 재생이 되는 과정에서 일부 신경섬유가 부적절한 재생으로 다른 근육으로 연결될 수 있는데 이렇게 되면 한 근육을 움직일 때 다른 부분의 근육이 따라서 움직이게 되어 이를 공동운동(synkinesis)이라고 합니다. 예를 들면 웃을 때 마비되었던 쪽의 눈이 저절로 감기거나 하는 증상을 말합니다.
램지-헌트 증후군으로 안면신경마비가 있었던 환자는 포진 후 신경통이라고 하여 안면의 지속적인 통증이 남아 있을 수 있습니다.
눈이 완전이 감기지 않아 각막의 건조로 각막염이 발생하여 시력장애를 일으킬 수 있고 침샘의 기능이 저하되어 치아의 손상을 초래할 수 있습니다.

7. 치료

안면마비의 기질적인 원인을 밝혀 이에 따른 치료를 하게 됩니다. 치료의 목적은 원인을 제거하고 안면운동기능의 완전한 회복을 도모하는 것이나 많은 경우 상당한 장애가 남게 되어 재활을 위한 처치가 필요합니다.
일반적으로 안면마비에서 약물적 치료효과에 대해서는 논란이 많으나 부신피질 호르몬은 안면신경의 탈수초화로 인하여 발생하는 자율운동이상과 불완전 마비가 완전마비형태로 진행하는 것을 예방할 수 있습니다.
마비초기에 치료한 경우 증상호전에 걸리는 기간을 줄이며 진통효과도 있는 것으로 알려져 대다수의 안면마비의 약물치료로 우선 선택되고 있습니다.
물론 기질적인 원인이 없는 지를 우선 밝혀 종양이나 중이염 등이 동반된 경우는 기저질환에 대한 처치가 우선되어야 하므로 선택적으로 투여하여야 합니다.
부신피질 호르몬은 임신, 고혈압, 녹내장, 소화기 궤양, 골질환의 경우나 결핵 등의 기왕력이 있는 경우는 부작용이 심화될 수 있으므로 치료 전 의사와 상담이 필요합니다.
그 외 혈관확장제, 비타민, 항바이러스제 등이 일부 연구자들에 의해 추천되고 있으며 항바이러스제인 acyclovir는 램지-헌트 증후군에 부신피질호르몬과 함께 사용하여 다른 단일약제에 의한 결과보다 양호한 안면신경회복의 결과를 얻을 수 있습니다.
염증이나 부종으로 안면신경관 내에서 신경이 압박되어 신경변성이 신경전도검사상 일정 수준 이상으로 진행되면 수술을 통해 안면신경관을 개방해주어야 하는데 중이염수술과 같이 유양동 삭개술을 하고 신경관을 개방해 주는 안면신경감압술을 시행하게 됩니다.
벨마비나 램지-헌트 증후군 같이 흔히 슬상신경절 상부의 안면신경의 근위부가 병변이 되는 경우는 상기방법으로 안면신경감압술을 할수 없어 수술이 필요한 경우 중두개와 접근법(middle fossa approach)이라는 방법으로 측두부 두개골을 절개하여 두개저를 노출시켜 중두개와에서 안면신경감압을 시행하는 경우도 있습니다.
수술적 안면 신경감압술 (facial nerve decompression)은 광범위 신경 변성의 증거가 있는 완전마비의 경우에 한정적으로 사용되며, 임상적으로 연속된 신경전도 검사상 운동섬유가 정상측의 10% 미만이 되면 회복율이 떨어지므로 수술의 적응증이 됩니다.
종양절제나 측두골 골절로 안면신경의 연결이 단절된 경우는 안면신경재건술을 시행하게 됩니다. 재건술중 가장 양호한 결과는 직접 끊어진 부위를 바로 이어주는 직접신경문합술(direct nerve anastomosis)인데 봉합할 때 당김(tension)이 없어야 좋은 결과를 얻을 수 있으므로 어느 정도 이상의 신경결손이 있는 경우에는 신경이식술이나 신경교차술이 불가피한 경우가 많습니다.
신경이식술은 경부의 흉쇄유돌근 상부에서 얻을 수 있는 대이개신경(greater auricular nerve)이나 발목의 복숭아뼈 뒤를 지나는 비복신경(sural nerve)을 채취하여 안면신경 결손부위에 이식하여 줍니다.
신경교차술은 손상된 안면신경의 근위부를 신경이식이나 직접신경문합으로 원위부와 이어주지 못하는 경우 적응이 되며 다른 신경을 이용하여 원위부의 안면신경에 신경자극을 제공하는 방법입니다.
신경교차술에는 여러 뇌신경과 척수신경의 분지를 이용할 수 있으며 그 중 12번 뇌신경인 설하신경 (hypoglossal nerve)을 가장 많이 이용하고 있습니다.
손상 후 수년이 경과하여 원위부의 안면신경이 소실되었거나 근 위축으로 신경이식등의 방법이 불가능한 경우는 근전이술(MUSCLE transfer)과 신경교차술을 동시에 시행하여 입과 눈 주변의 안면움직임을 제한적으로 회복시켜 주는 방법을 시행하기도 합니다.

8. 예방법

별다른 예방법이 있는 것은 아니지만 감기에 걸리지 않게 주의하고 숙면과 적절한 휴식으로 평소 건강을 유지하는 것이 방법이 되겠습니다.
마비가 발생하면 신경변성의 정도에 따라 수술이 필요할 수 있으므로 정기적인 신경전도검사가 필요하고, 외상으로 신경절단이나 손실이 있는 경우는 수술까지의 시간이 성공률에 가장 많은 영향을 미치므로 장애를 최소화하기 위해 빨리 병원에 오시는 것이 좋습니다.
모든 중이염 환자에서 안면마비가 발생하는 것은 아니지만 진주종성 중이염은 안면마비 뿐 아니라 뇌막염이나 뇌농양과 같은 두개내 합병증이나 미로누공을 초래할 수 있는 질환으로 수술적인 치료가 필요하고 수술 후에도 재발의 위험이 높기 때문에 주기적인 이비인후과 외래관찰이 필요합니다.
당뇨나 만성소모성질환 등의 질환이 있는 환자들은 외이도염이 간혹 두개저골수염으로 진행하며 안면신경마비를 비롯한 뇌신경마비를 초래할 수 있어 가정이나 대중 목욕탕에서 오염된 면봉이나 기구로 외이도의 귀에지를 제거하는 것을 피하고 적절한 혈당조절과 면역기능의 유지를 위한 노력이 필요합니다.
안면마비환자는 마비측의 눈이 완전히 감기지 않는 경우가 많으므로 인공누액이나 특별히 고안된 안경(EYE chamber)을 사용하여 각막이 마르지 않게 유지해야 합니다.

9. 이럴땐 의사에게

안면마비가 발생하면 곧 이비인후과 의사를 찾아 원인과 병변 부위를 찾고 급히 치료를 시작하여야 하는 이비인후과의 응급질환 중에 하나입니다. 모든 안면신경마비는 발생 후 빠른 시간 내에 진찰과 검사를 통해 현재 진행상태와 향후 계획을 의사와 상담하셔야 합니다.
머리에 외상을 입은 후 귀주변에 멍이 들던지 귀에서 피나 맑은 물이 흐르는 경우도 측두골 골절에 부합하는 소견이므로 안면마비가 없더라도 병원에 가보셔야 합니다.
귀의 아랫쪽에는 이하선이라는 침샘이 있고 안면신경은 이하선을 통과하여 얼굴에 분포하는데 발생한지 오래된 혹이라도 크기가 커져 안면신경을 침범할 수 있으므로 이비인후과 의사의 진찰과 검사를 받으셔야 합니다.
얼굴의 표정과 균형잡힌 모습을 유지하기 위해 안면신경은 중요한 역할을 하므로 오랜시간 마비되어 완전마비 상태라 하더라도 환자의 상태에 따른 수술적 처치가 도움이 되므로 전문가와의 상담이 도움이 될 것입니다.

10. 기타

특발성 안면신경마비는 비임신기에 비하여 임신 중 3.3배나 많이 발생하며 전자간증 (preeclampsia)이 있는 임산부는 6배나 많이 발생한다고 하며, 조기출산, 선천성 기형, 저체중아 등과는 연관성이 없는 것으로 밝혀져 있습니다.